Você já ouviu falar sobre a Doença do Anjo? Também conhecida como Querubismo, essa é uma patologia rara de origem genética caracterizada principalmente por um crescimento anormal dos ossos da face.
A denominação pela qual ficou conhecida tem relação com a aparência provocada pela doença. Ela faz que as pessoas possuam rostos arredondados e bochechas salientes, assemelhando-se aos anjos Querubins.
Os acometidos geralmente sofrem com diversas dores, além de sentirem-se bastante envergonhados e oprimidos por sua aparência anormal.
Vamos conhecer mais sobre essa doenças, seu diagnóstico e seu tratamento.
A Doença do Anjo
A Doença do Anjo é uma patologia de caráter hereditário e herança autossômica dominante. Ao que tudo indica sua penetrância é maior em homens do que em mulheres. Em pessoas do sexo masculino a manifestação aparece em praticamente 100% dos portadores do alelo, enquanto nas mulheres isso varia entre 50 e 70%
O Querubismo foi descrito pela primeira em 1933 e foi denominado oficialmente Doença Multilocular Familiar da Mandíbula. Entretanto, não demorou para que o seu próprio descobridor Jones e sua equipe adotassem o termo Querubismo.
Conforme vimos, a principal característica da doença é um crescimento exacerbado das estruturas ósseas da face, em especial da mandíbula e da maxila. Esse aumento de volume se dá devido a uma grande perda óssea que causa uma consequente produção e acúmulo de tecido fibroso na região.
Na grande maioria dos casos esse hiperdesenvolvimento surge ainda da infância mas desaparece antes mesmo da fase adulta. Em casos mais raros os sintomas da doença perduram ao longo de toda a vida do indivíduo.
Os primeiros sintomas costumam ser os desvios dentários, que são provocados devido às alterações ósseas.
A expansão da mandíbula e do maxilar que aparecem a seguir surjem de forma bilateral, ou seja, podem ser notadas em ambos os lados da face. Da mesma maneira ocorre a retração palpebral, que acaba alterando a posição dos olhos, direcionando-os superiormente.
Conforme o grau da lesão vai piorando pode-se ocorrer comprometimento bucal e sistêmicos, perda de dentes, problemas na visão, dificuldades respiratórias, problemas de audição, entre outros. Todos esses sintomas são provocados devido a compressão ou modificação das estruturas ósseas citadas, que ficam adjacentes a órgãos importantes.
Diagnóstico
O primeiro passo para o diagnóstico é a realização do exame clínico e da anamnese. Ao identificar os primeiros sintomas e despertar a suspeita, o médico deve buscar investigar o histórico familiar do indivíduo, afinal a Doença do Anjo tem caráter genético hereditário.
A partir disso, geralmente pede-se ao paciente que realize alguns exames complementares, além de uma avaliação fisiopatológica que permite confirmar o possível diagnóstico.
A evolução clínica do paciente também deve ser acompanhada de perto, pois através dela é possível se diferenciar essa de outros tipos de patologias.
Tratamento
O tratamento depende muito do desenrolar dos sintomas da doença. Em cada indivíduo a evolução segue um caminho diferente. Portanto, o controle dos sintomas deve ser realizado de forma particular a partir do estudo de cada caso.
Geralmente os procedimentos indicados envolvem a reposição dos tecidos através de enxertos ósseos. Em alguns casos é necessária a realização de procedimentos cirúrgicos para retirada do tecido fibroso.
Os outros problemas consequentes também podem ser tratados. Como por exemplo o uso de tratamentos ortodônticos para evitar problemas dentários permanentes, ou mesmo cuidados oftalmológicos em busca evitar a perda visual em casos onde o globo ocular foi acometido.
O caso de Victoria Wright
O caso de Victoria Wright é bastante conhecido. Os primeiros sinais da Doença do Anjo apareceram quando ela tinha apenas 4 anos de idade. Tudo aconteceu quando sua mãe ao escovar seus dentes percebeu que eles já não estavam mais no lugar certo e que sua arcada dentária passava por algumas modificações.
A doença já havia acometido outros familiares, entretanto, em todos os outros casos o problema tinha desaparecido ainda na infância. No caso de Vitória os médicos resolveram esperar até a puberdade, na esperança que o quadro retrocedesse.
A situação ia ficando cada vez mais grave. Ela acabou tendo que passar por uma cirurgia para reduzir a pressão dos olhos, impedindo assim que sua visão fosse definitivamente prejudicada.
Segundo ela, que agora já é uma mulher adulta, um de seus maiores desafios é lidar com os olhares curiosos. Apesar da possibilidade de cirurgias de retoque, ela não acredita que reduzir o tamanho de seu queixo causará uma mudança tão significativa em sua aparência.
Além disso, devido ao enorme peso de sua cabeça, ela conta sofrer com pontadas e dores constantes.
Apesar de tudo, ela tem uma vida bem normal e parece conviver bem com o problema.